BCPS, 双向腔静脉-肺动脉吻合术; TCPC, 全腔静脉肺动脉吻合术; mPAP, 平均肺动脉压; PCWP, 肺毛细血管楔压, PVRI, 肺血管阻力指数。若患儿在无创评估中，能实现双心室修补的患儿得分＞8分、单心室修补的患儿＞6分为外科手术高危人群，这类患儿在围术期较容易出现反应性肺高压及肺高压危象，推荐这类患儿应在术前行心导管检查。

心导管检查得分≥8分的患儿不建议行根治手术治疗。单心室修补的患儿由于最终实现Fontan循环，正常甚至低于正常的肺血管阻力是手术成功的关键因素，心导管评分≤4分的患儿若≤6个月可随访观察，＞6个月可行BCPS手术或TCPC术。5~7分患儿建议行肺动脉环缩术保护肺血管，术后每3个月进行随访，根据随访结果决定是否需行BCPS术或TCPC术，＞8分得患儿目前暂不考虑BCPS术或TCPC术。