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CT扫描 Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像，可见以下改变：
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| Ⅰ型：颈髓后方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。 |
| Ⅱ型：除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成"三峰状"影像。③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成"3"字形。枕大池消失。 |
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MRI 比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。其影像表现如下：
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| Ⅰ型：①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%~25%。 |
| Ⅱ型：①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2-4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。 |
| Ⅲ型：除Ⅱ型表现外，均有明显的颅底陷入，颈椎畸形，枕大孔扩大，低枕部或高颈部的脑膜脑膨出。 |
| Ⅳ型：严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。 |
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